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Artigo Publicado no American Journal of Medical Genetics Part C (Seminars in Medical Genetics)

Tradução do artigo publicado no  American Journal of Medical Genetics Part C (Seminars in Medical Genetics)
Obs: A tradução não é profissional. Caso queira sugerir uma opção mais adequada pedimos que nos envie o trecho para o e-mail trissomia18@gmail.com

Tomada de decisão compartilhada e os caminhos Abordagem no pré-natal e pós-natal - Gestão da Trissomia 13 e Síndromes Trissomia 18

O tratamento médico de crianças com as síndromes trissomia 13 e trissomia 18 é desafiador e controverso. Ambas as condições têm alta mortalidade neonatal e infantil, e as crianças sobreviventes exibem deficiências cognitivas e motoras. Atualmente, existe uma tensão nas comunidades neonatal e perinatal em relação aos cuidados. Um ponto de vista sustenta que a gestão deve consistir apenas em cuidados de conforto, enquanto outra opinião recomenda a oferta de intervenção médica e cirúrgica em situações apropriadas.
 
INTRODUÇÃO

Com o advento da terapia intensiva neonatal cuidado no início dos anos 70, controvérsia em torno da gestão de bebês com risco de vida e os chamados Anomalias “letais” tornaram-se comuns tópico dentro das disciplinas de pediatria e bioética. Dois fundos para trás-papéis em pediatria por Fost [1981] e Duff [1982] enquadraram o debate sobre não-tratamento seletivo de recém-nascidos há pouco mais de três décadas.
Em 1982, os regulamentos “Baby Doe”resultou de preocupações geradas por um caso bem divulgado de um recém-nascido com Síndrome de Down cujos pais escolheram para não realizar a cirurgia [Smith et al. 1984]. Este caso transformou a natureza do debate ético por parte dos marcando a importância de considerar  tratamento medicamente indicado para crianças com síndrome de Down. Pela Década de 1990, as discussões sobre tratamento de recém-nascidos com anomalias começaram a se concentrar no cuidado de recém-nascidos com a trissomia 13 e síndromes trissomia 18. Dois trabalhos em particular [Bos et al., 1982; Paris et al. 1992] e uma pesquisa mais recente de neonatologistas em Nova Iorque [Carey, 2009] documentam o que foi considerou a abordagem convencional para manejo de neonatos com estas duas síndromes - uma retenção ou retirada do apoio tecnológico e cirurgia. A justificativa para isso abordagem padrão, não intervencionista baseou-se na alta associação mortalidade neonatal e neuropatia profunda incapacidade evolutiva em crianças com ambas as síndromes [Lorenz e Hardart, 2014].
 
Na década de 1990, discussões sobre não tratamento seletivo de recém-nascidos com graves anomalias começaram a se concentrar em o cuidado de recém-nascidos com trissomia 13 e trissomia 18 síndromes. Dois trabalhos em particular e mais recente pesquisa de neonatologistas em Documento de Nova York o que tem foi considerado a abordagem convencional para manejo de neonatos com essas duas síndromes – uma retenção ou retirada de apoio tecnológico e cirurgia.
 
Um diálogo ativo sobre este tema cuidados circunvizinhos em trissomia 13 e 18 surgiu dentro da pediatria e literatura bioética. Perguntas relacionadas cuidados de trissomia 13 e 18 pacientes são
 
comum na perinatal e configurações neonatais. A prevalência total trissomia 13 e trissomia 18 (eletiva terminação de gravidezes, natimortos e nascidos vivos) é de aproximadamente 1: 1.800
nos Estados Unidos [Crider et al., 2008].
Este número ressalta o fato de que a experiência de ter uma gravidez com qualquer condição não é um evento raro, afetando mais de 2.000 famílias dos EUA anualmente.
Vários desenvolvimentos recentes acrescentou mais dimensões ao debate. Primeiro, os testes pré-natais não invasivos para trissomia 13 e 18 é de baixo risco para um gravidez e pode aumentar o número diagnósticos pré-natais [Porreco et al. 2014]. Em segundo lugar, embora apenas 50% dos bebês com as duas síndromes sobreviver a primeira semana de vida e aproximadamente 5–10% sobrevivem ao primeiro ano, evidências recentes indicam que intervenções tecnológicas e cirurgia, incluindo cirurgia cardíaca, pode melhorar sobrevivência infantil em trissomia 18 [Janvier et al., 2012].
 
Nos EUA, um banco de dados foi estabelecido para pacientes com trissomia 13 e trissomia 18, que pode produzir estatísticas de resultados para mais estudos [Kosho et al., 2006; Ver  também www.trisomy.org). Esses dados o potencial para influenciar decisões sobre cuidados no futuro. Um terceiro fator é o maior foco na autonomia parental em o processo de tomada de decisão ética como sugerido por McGraw e Perlman [2008]. No Japão, um grupo propôs uma diretriz que pode ser útil para as famílias, reconhecendo a necessidade de uma relação de confiança enquanto determinam um plano de cuidados para recém-nascidos com doenças médicas graves [Kosho, 2008].
 
Estudos dos pontos de vista dos pais expandiram ainda mais a discussão. Em uma grande pesquisa, os pais em grupos de apoio para crianças com trissomias 13 e 18 relataram que seus filhos enriqueceram a vida de suas famílias; eles frequentemente descrevem seus filhos como muito mais felizes do que seus médicos tinham antecipado. Muitos pais observaram que seus filhos e famílias experimentam obter uma melhor qualidade de vida e menos dor e sofrimento que seus cuidados previram [Janvier et al., 2012].
 
Outra pesquisa de pais de crianças com Trissomia 18 descobriu que a maioria dos pais encontrou diariamente felicidade no nascimento de seus filhos e existência [Kosho et al., 2013]. Um final fator digno de consideração é a realidade que as crianças com essas trissomia síndromes, mesmo quando seus cariótipos são idênticos, têm uma grande variedade de anomalias, algumas das quais ameaçam a vida e alguns menos medicamente significativos.
 
Uma tensão filosófica palpável centra-se em determinar o que está no melhor interesse de cada criança. Fatores em favor de uma abordagem de cuidados puramente conforto incluir questões tão importantes como a experiência potencial de dor e sofrimento percepção de letalidade uniforme e alocação de recursos escassos. Por outro lado, os fatores que sustentam mais intervenção incluem o valor de servindo a vida, o fato de que o desconforto de muitas intervenções é temporária, e procedimentos cirúrgicos melhoraram vem para muitas crianças.
 
Além disso, o conflito, que até este ponto temos descrito como um dilema intelectual, é também se reflete no contexto de famílias cujas expressões únicas de amor, esperança e medo são muito mais profundo do que é articulado por mero discurso acadêmico. O desafio é assustador. Isso nos obriga a  estabelecer um processo que integre fatos calmos sobre cada criança com os valores que são importantes para as famílias e profissionais.
 
Reconhecendo a pontualidade e relevância das tensões existentes Nesse dilema de cuidado, procuramos para reformular este discurso com dois modalidades: tomada de decisão compartilhada  [Kon, 2010] e caminho de cuidados integrados maneiras [Allen et al., 2009]. Essas estratégias gies surgiram dos esforços para estabelecer um cuidado centrado no paciente e provar o resultado do paciente.
 
Uma filosofia filosófica palpável, centros de tensão na determinação o que é do melhor interesse de cada criança. Fatores em favor de uma abordagem de cuidados puramente conforto incluir questões tão importantes como a experiência potencial de dor e sofrimento, percepção de letalidade uniforme, e alocação de recursos escassos.
Por outro lado, fatores apoiando mais intervenção incluir o valor de preservar vida, o fato de que o desconforto de muitos as intervenções são temporárias, e procedimentos cirúrgicos têm melhores resultados para muitas crianças.
 
A tomada de decisão compartilhada é um processo que visa ao desenvolvimento colaborativo desenvolvimento de metas de cuidado, engajamento a experiência e as perspectivas de pais e médicos. É projetado para moldar cada etapa da gestão clínica mento. Comunicação proativa fundamentada no diálogo entre os médicos e as famílias é a base da partilha tomando uma decisão. Tomada de decisão compartilhada tem recebido maior atenção como modelo em cuidados médicos padrão.
 
Os caminhos de cuidados são baseados em evidências, Abordagens passo a passo específicas da condição projetado para melhorar a padronização qualidade e resultados. Eles são tipicamente empregados no tratamento de diagnósticos comuns onde o consenso existe sobre o padrão de atendimento. Nos ampliou a aplicação de vias de abordagem de uma tarefa tipicamente estrutura orientada a um relacionamento estrutura baseada, aplicando-a onde o padrão de cuidado é menos claro. Estes caminhos expandidos aproximam conversas chave na decisão importante aponta para informar o desenvolvimento de um plano de cuidado, com atenção especial dirigido a antecipar a decisão futura pontos.
 
As vias de cuidado são evidências com base em condições específicas, abordagens escalonadas projetadas melhorar o atendimento padronização, qualidade e resultados. Eles são tipicamente empregados no tratamento de diagnósticos comuns onde existe consenso sobre o padrão de atendimento.
 
Informados por esses paradigmas, grupo multidisciplinar explorou a tensão em torno da tomada de decisão—tanto no pré-natal como no pós-natal fetos, bebês e crianças mais velhas com trissomia 13 e 18. Propomos que o modelo de decisão compartilhada fazendo no contexto dos caminhos abordagem fornece um único e prático estratégia para a definição atual e futura objetivos do cuidado de crianças com trissomia 13 e trissomia 18, bem como em outras condições médicas complexas em todo o continuam idade.
 
MÉTODOS
 
Um grupo de trabalho de 35 pessoas se reuniu no Pavilhão Fulginiti da Universidade Centro de Bioética do Colorado e Humanidades. Quatro dos autores (JC, VS, SS, PH) convidaram membros do grupo de trabalho, incluindo pais de crianças com trissomia 18, juntamente com profissionais das áreas de obstetrícia enfermagem, enfermagem pediátrica, genética aconselhamento, psicologia, materno-fetal
medicamento, pediatria geral, neonatologia-bioética, cuidados paliativos e pasto-ral cuidados. Ausente da conferência eram grupos como cardiologistas, pais de crianças com trissomia 13, e pais que escolheram a terminação em a hora do diagnóstico pré-natal.
 
Primeiro identificamos variadas perspectivas associadas à complexidade de o cuidado de crianças com trissomias 13 e 18, incluindo preocupações em torno também muito ou pouco tratamento, e depois propuseram três princípios importantes, dois dos quais que são temas centrais neste trabalho.
 
Esses conceitos incluem:
(i)             compartilhada tomando uma decisão;
(ii) antecipar a decisão pontos, a essência dos caminhos
abordagem; e
        (iii) integração, interdis-colaboração disciplinar. Nosso foco então
 
virou-se para várias decisões específicas pontos. Eles estão listados no Quadro 1.
 
Em seguida, exploramos as tarefas e os processos necessários de cada ponto decisivo.
 
RESULTADOS
 
Tabela I, a peça central deste trabalho, relata nossos resultados. Esta tabela não é pretende ser uma lista de verificação, mas sim guia para envolver os caminhos na tomada de decisão compartilhada. Dentro
desse espírito, recomendamos que cianos convidam histórias e valores das famílias
Para integrá-los no plano de Cuidado. É igualmente essencial que os médicos reconhecer como seus próprios valores poderiam influenciar o processo de tomada de decisão, identificando se e quando é apropriado
para introduzir essas perspectivas. Vários temas eram comuns em
cada um dos pontos de decisão. Nós recomendamos consertar a individualização da decisão processo de fabricação, desde as necessidades das famílias variam amplamente, e as trissomias associadas diagnósticos podem variar muito de caso para o caso.
 
Na cuidadosa organização de o processo de tomada de decisão para cada
paciente, enfatizamos atenção especial sendo dada a vários fatores em cada ponto de decisão
 
Tabela I): Metas de atendimento,
 
Caixa 1 Pontos de Decisão
• Diagnóstico e cuidados pré-natais
• Cuidados de parto e parto
• diagnóstico pós-natal
• Cuidados neonatais
• Antecipar possível alta para casa
 
profissionais sugeridos envolvidos, recursos necessários, experiências parentais e desejos e desafios profissionais e estratégias. As duas últimas colunas são apresentado separadamente porque parental experiências e desafios médicos abrangem todos os pontos de decisão.
 
DISCUSSÃO
 
Nós desenvolvemos um modelo que liga tomada de decisão compartilhada com uma abordagem caminhos percorridos para ajudar clínicos como eles se envolvem famílias em moldar metas de cuidado. Incorporando fatos médicos com os valores que são importantes para a família, em seguida, canalizar -los através da abordagem caminhos Idealmente ajuda médicos e famílias a trabalhar juntos para antecipar situações futuras exigindo decisões.
Nós reconhecemos que esta abordagem não irá eliminar todos complexidade ou conflito. Nossos resultados não devem ser interpretados como um algoritmo a ser seguido estritamente.
Em vez disso, o modelo serve como um guia para explorar, entender e responder ao circunstâncias únicas de cada criança e família, mesmo quando o filosófico home bases dos envolvidos aparecem em primeiro a diferir.
O modelo é projetado para ativar a tomada de decisão compartilhada através as considerações importantes em cada tomada de decisão no caminho em a fim de resolver algumas das tensões envolvido nos cuidados perinatais e infantis de crianças com trissomia 13 e 18.
 
Nós desenvolvemos um modelo que liga a decisão compartilhada fazendo com um expandido abordagem de vias para ajudar clínicos como eles se envolvem famílias na formação de metas de Cuidado.
 
Restrições de tempo são muito reais impedimento à adoção de um processo de conversas serializadas e diferenciadas. No entanto, este modelo oferece a oportunidade de melhorar a qualidade de tomada de decisão com as famílias, acelerando a clarificação dos objetivos do cuidado.
Como os médicos usam modelo, propomos que eles relatem outros desafios potenciais do processo.
Recomendamos que este modelo seja testado para avaliar sua eficácia, não apenas com a população de crianças em quem as nossas estão discussões focadas, mas também com outras pacientes com diagnósticos complicados. Sugerimos um estudo mais aprofundado do modelo com foco na avaliação da família e satisfação profissional. Além do que, ,o uso de tomada de decisão compartilhada como um estrutura de orientação pode beneficiar futuro grupos que abordam outros desafios em todo o espectro etário.
 
Em conclusão, decisão compartilhada fazendo integrado com um caminho abordagem é um modelo que demonstra compromisso profissional para além da crise mais imediata ou ponto de decisão.
 
Este modelo, que incorpora a ética tomada de decisões fundamentada, guias médicos e famílias desde a época do diagnóstico inicial, através do restante do cuidado da criança e da família.
 
AGRADECIMENTOS
Os autores apreciam o apoio da Organização de Suporte para Trissomia 18, 13 e Transtornos Relacionados, a Fundação Trissomia 18 e as American Journal of Medical Genetics. Dentro Além disso, o apoio administrativo foi fornecida pela Universidade de Colorado, Divisão de Neonatologia, o Centro da Universidade do Colorado para Bioética e Humanidades e Feliz Martinez do Departamento de Pediatria
rics, Universidade de Utah. Os autores reconhecer a entrada de todo o grupo de trabalho.
 
 
Tabela1:
Abordagem de caminhos para compartilhar a tomada de decisão para T13 e T18

Ponto de decisão	Objetivos do cuidado		Profissionais sugeridos envolvidos		Recursos sugeridos		Considerações parentais		Considerações profissionais
Cuidado Neo Natal		- Critérios de descarga mínima - planos de esclarecimento para fluidos e nutrição, respiração, apoio, estado de reanimação diretivas antecipadas   -Incluir cuidados paliativos como intervenções ativas que podem coincidir com outros tratamentos   - Escreva uma descrição do plano e esclareça antes da alta   - Planos de documentos no registro médico   - Promover conferências de casos   - Flexibilidade na tomada de decisões com planos em evolução		- Enfermeira   - Prestador de primeiros-socorros   - Serviços de apoio, por exemplo, capelão     Subespecialistas relevantes   - Assistente social clínico - Gerente de caso   - Equipe de cuidados paliativos   - Prestador de cuidados em domicílio   - Geneticista Médico		- Serviços paliativos   - Grupos de apoio   - Home care RN, terapeutas, agências   - Suporte de gerenciamento de seguro / caso		- encorajado a passar tanto tempo com o bebê quanto possível   - Considerado com respeito pelas preferências espirituais da família   - Guiado através de mudanças nas decisões dos pais em cada ponto de decisão   - Eliminação de termos como "vegetativo", "Incompatível com a vida"   - Aprecie a sensação de que o bebê é uma criança amada e valorizada, e não um diagnóstico   - Ser aceito sem rótulos	- Trabalhar para integrar valores e fatos   - Antecipar mudanças nas decisões   - Fale com famílias alargadas, se solicitado   - Comprometer-se a ter conversas em série   - Garantir que o relacionamento continue   - Evite julgar - Comunicar o plano de cuidados com outros profissionais   - Prepare a família para a aparição do bebê

 
 
 
 
 
 
 
Tabela1 (cont)

Ponto de decisão	Objetivos do cuidado	Profissionais sugeridos envolvidos	Recursos sugeridos	Considerações parentais	Considerações profissionais
Antecipação possível de alta para casa*	-- Quadro de cuidados paliativos para fornecedores e famílias - Antecipar a mudança de mentes / planos   - Escreva um plano completo, incluindo DNR, pedidos, etc e EMR, e com a família   - Esclarecer antes da alta   - Plano de documentos no EMR	- profissionais de Cuidados paliativos   - Suporte espiritual para a família   - Geneticistas e outros especialistas   - Enfermeira em casa   - Terapeutas	- Suporte proativo na busca de apoio médico e hospitalar - Grupos de suporte em vigor   - Cuidados auxiliares em vigor   - Assessoria e apoio financeiro   - Provedor de hospital comunitário pode precisar de suporte de subespecialidade

DNR = Não Ressuscitar
EMR = registro médico eletrônico
* Muitos dos pontos-chave da tabela foram identificados e detalhados em um artigo de Elias et al. 2012 Encaminharíamos os leitores a este artigo como um modelo para a transição para o cuidado domiciliar de qualquer criança ou bebê com necessidades complexas de cuidado. Muitas das experiências e sentimentos possíveis e profissionais comuns aos outros pontos de decisão não foram repetidos na tabela.
 
 
 
Tabela1: (cont)
 

Ponto de decisão	Objetivos do cuidado	Profissionais sugeridos envolvidos	Recursos sugeridos	Considerações parentais	Considerações profissionais
Diagnóstico e cuidados pré-natais	- Determinar se o paciente deseja mais informações. Em caso afirmativo, como-ultra-som, amniocentese, etc. - Reconheça que as metas podem mudar - Discutir a contenção do cuidado pré-natal - Antecipe decisões de trabalho e entrega, incluindo monitoramento fetal e via de entrega	- Obstetra - Perinatologista   - conselheiro genético - Neonatologista	- Suporte Espiritual   - Organizações profissionais   - organizações de apoio   - Recursos da Web   - Cuidados após a perda perinatal (lembranças, fotos, autópsia, aconselhamento genético)	Experiências: - Negação, culpa, raiva   - impotência   - A criança do sentimento- medo em conflito morre, tem medo da criança vive, amor profundo   - Tristeza - a perda da criança esperada não pode voltar para casa, como se supõe	Desafios profissionais   - Preocupação com restrições de tempo   - Falta de treinamento sobre compartilhar notícias difíceis   - Confusão sobre os papéis dos provedores - Valores conflitantes
Cuidados de parto e parto	- Planejar conversas em série - Promover o cuidado interdisciplinar   - Definir a terminologia com cuidado   -Descrever e discutir adamente e como está ocorrendo	- Obstetra   - Neonatologista   - Pediatra   - Capelão   - Assistente Social   - Enfermeiro	- Conferência de atendimento antes da entrega com o desenvolvimento de um plano de atendimento por escrito	Medos   - Enfrentando o futuro incerto   - Sendo mal interpretado julgado - Compartilhando dignidade com o irmão da criança, outros amigos da família   - Antecipar o abandono em qualquer fase do percurso	- Preferências pessoais diferentes dos pais   - Pressão para fazer o diagnóstico correto em tempo hábil   - Necessidade de manter tanto a objetividade quanto a empatia   -Profissão de fracasso e luto   - Diagnóstico e incerteza prognóstica   - intimidação sobre a importância da linguagem
Nos casos em que o diagnóstico é feito após o parto	- Promover a ligação com o recém-nascido   - Entregar informações de maneira oportuna e de fácil compreensão   - Iniciar uma discussão preliminar antes do bem diagnóstico, para permitir o tempo apropriado para processamento ou informação	- Enfermeira   -Obstetra   - Perinatologista   - Neonatologista   - Pediatra   - Capelão   - Médico Geneticista	- Treinar na entrega de notícias difíceis - Cuidados após a perda neonatal (lembranças, fotos, autópsia, aconselhamento genético)   - Informações de contato do grupo de suporte	Esperanças e desejos   - Reconhecimento da complexidade das experiências   - Necessidade parental de informações precisas e completas sobre a síndrome combinadas com a disposição de deixar o bebê "escrever seu próprio livro"   - Ouvir sobre as preferências de entrega, especialmente seção C   - Ser respeitado como qualquer pai no processo de pré-natal e parto   - Consultado considerando equilíbrio de atmosfera alegre / sombria na entrega   - Tempo disponível para equilibrar as informações de processamento com a necessidade de mais	- Reconhecer o choque e a descrença   - Esteja ciente da importância da cultura   - Use a linguagem "child-first"   - Use uma linguagem que não exceda as capacidades da família   - Pergunte sobre as esperanças e medos dos pais

 O objetivo deste manuscrito é apresentar um modelo para o atendimento de fetos e lactentes com trissomia do cromossomo 13 e 18 durante o pré-natal, perinatal e períodos pós-natal. Adotando a abordagem dos caminhos como um quadro, identificamos vários pontos de decisão, caracterizando os objetivos do atendimento e os recursos necessários para os pontos de vezes. Além disso, identificamos temas relacionados às experiências parentais e profissionais. Os autores propor um modelo de atendimento para as trissomias 13 e 18 que utiliza a tomada de decisão compartilhada como seu princípio fundamental e os caminhos se aproximam como o método. Nosso modelo exige uma investigação mais aprofundada como estratégia de cuidado para torná-lo útil em outras situações médicas complexas. © 2016 Wiley Periodicals, Inc.